庫欣氏症

2022-04-08

庫欣氏症(Cushing's disease)指的是腎上腺功能亢進,可以分為二大類:

➀ 腦下垂體性 Pituitary hyperadrenocorticism (PDH)

➁ 腎上腺腫瘤 Adrenal tumor (AT)

當腎上腺功能過度活躍,不論是腦下垂體 (PDH)或是腎上腺有功能性腫瘤造成 (AT),皆會讓腎上腺釋放大量內源性類固醇,而造成臨床症狀以及血檢數值上的異常。

庫欣氏症會有什麼症狀?

腹部皮膚膨大變薄、毛髮稀疏、疲倦、多吃/多喝/多尿、容易喘、肝臟腫大、反覆泌尿道感染等。

▸ 何時需要進行腎上腺功能檢查?

當有出現腹部膨大、易喘易疲倦、肌肉無力、皮膚變薄或出現皮膚鈣質沉積症 (calcinosis cutis)及多吃/多喝/多尿等症狀,持續數月或數年以上者,建議進行檢查。

檢查原理:

正常情況下,即使給予很少量的外源性類固醇,腦下垂體也會收到抑制訊號,⽽使得體內類固醇製造減少。 患有腎上腺功能亢進的狗,抑制能力則會下降。

▸ 檢查方式:抽血檢測

① ACTH 刺激測試 (The ACTH Stimulation Test)

◎ ACTH (Adrenocorticotropic Hormone 促腎上腺皮質素)是腦下垂體前葉分泌的荷爾蒙,可以刺激腎上腺生產皮質醇。

流程:(抽血2次)

  • 先採集血清樣本,以獲得血中皮質醇(Cortisol)濃度的基礎值

  • 靜脈或肌肉注射ACTH藥物

  • 於1小時後再次檢測血中皮質醇濃度

優點:

• 僅需要1個小時

• 較低機率的偽陽性 (15%以上機率,出現呈陽性但非腎上腺功能亢進)

• 可在有糖尿病及穩定心臟病的病患進行

• 可以區分是否為醫源性的腎上腺功能亢進

缺點:

• 價格昂貴

• 較高機率的偽陰性 (20-30%機率,出現結果陰性,但實為腎上腺功能亢進; 另有20-30%機率,出現結果介於臨界值,但實為腎上腺功能亢進)

• 無法區分腎上腺來源(AT)或是腦下垂體來源(PDH)的腎上腺功能亢進

② 低劑量類固醇抑制測試 (Low-dose Dexamethasone Suppression Test (LDDST))

流程:(抽血3次)

  • 先採集血清樣本,以獲得血中皮質醇(Cortisol)濃度的基礎值。

  • 靜脈注射低劑量類固醇藥物

  • 於4小時後再次檢測血中皮質醇濃度

  • 於8小時後再次檢測血中皮質醇濃度

優點:

• 較低機率的偽陰性

• 通常可以區分腎上腺來源(AT)或是腦下垂體來源(PDH)的腎上腺功能亢進

缺點:

• 檢查需時8小時

• 當有全身性疾病或有給予外源性的類固醇,會有較高機率的偽陽性。

檢查注意事項

❶ 檢測前一天是否需要空腹?

A:不需要,在做初步診斷時,前一晚不需要禁食。不過非脂血的血液樣本仍是較為理想的,若有血脂較高的情況,可依獸醫師指示決定是否空腹及空腹時間。

➋ 同時有在服用其他藥物是否會干擾試驗?

A:有在服用或塗抹任何類固醇藥物都可能會干擾試驗結果,比較理想的做法是停藥後4-6周再進行檢測。

➌ 若同時有其他疾病是否仍然適合做此試驗?

A:若動物同時正處於其他慢性疾病或緊迫時,體內皮質素濃度會比正常的動物還高,若用於檢測庫興氏症時,可能容易出現偽陽性的結果,可先治療其他疾病,待動物狀況穩定後再做檢測。可先與獸醫師討論病況後再決定合適的檢查時機。

◎ 若根據主要診斷準則仍無法確診AT或PDH,則需更進一步檢查高劑量類固醇抑制測試(HDDST (High-dose Dexamethasone Suppression Test))、 內源性ACTH濃度或腹部超音波來協助診斷。

◎ 腹部超音波可確認雙側腎上腺結構、大小及形狀是否有異常,協助區分腎上腺來源(AT)或是腦下垂體來源(PDH)的腎上腺功能亢進。

▸ Case 1: 9歲混種犬體重2公斤,有多吃、多喝、多尿、腹部膨大、皮膚薄、易喘、肝膽指數上升等症狀,超音波顯示雙側腎上腺大小不對稱,左側腎上腺明顯較大但形狀尚無明顯異常⬆︎。

▸ LDDST檢測結果:cortisol基礎值為7.1 ug/dL,4⼩時> 10.0 ug/dL,8⼩時> 10.0 ug/dL,三個時間點的數值皆高,顯示有腎上腺功能亢進,此結果雖無法分辨腎上腺來源(AT)或腦下垂體來源(PDH),仍可以藥物進行治療控制病情。

▸ Case 2:17歲臘腸犬左側腎上腺形狀及質地明顯改變,顯示有腎上腺腫瘤的可能⬆︎。

◎ 庫欣氏症病患,應持續注意及追蹤有無其他併發症,如皮膚炎、皮膚鈣化、神經系統問題、運動不耐、全身水腫、肌肉萎縮、高血壓、肺高壓狀況惡化、肺部或其他地方血栓、糖尿病及胰臟炎等。

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